最近有一个病友在网站上问我他的病情，考虑嗜酸细胞性筋膜炎的。此病是一种比较罕见的病种。治疗比较困难，往往需要摸索合适的治疗方法。为了让更多的同志了解此病，特对此病简单介绍。
嗜酸细胞性筋膜炎，也称为伴嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，其病因不明、发病机制不清。通常为急性发作，表现包括四肢红斑、肿胀及硬化，伴有嗜酸性粒细胞增多。也可能表现为亚急性病程。早期特征为手臂或大腿或躯干红斑和水肿，常对称性发生，随后出现皮下筋膜（注意是皮下筋膜，不是皮肤）的胶原性增厚。早期的血常规检测可发现明显的嗜酸性粒细胞增多。
1、皮肤
几乎所有嗜酸细胞性筋膜炎患者临床上都表现为明显的对称性皮肤受累。皮肤表现随时间而变化。最初，四肢可能存在显著的非凹陷性水肿。随着病情进展，肿胀消退，代之以对称性硬化，伴有褶皱，使皮肤呈橘皮样纹理(橘皮样外观)。见下图：
2、肌肉
肌肉疼痛和肌无力是嗜酸细胞性筋膜炎的常见症状。可能发生肌周炎伴深层皮肤和筋膜受累，此时触摸病变部位，会感觉到皮下组织紧绷变硬，与其他无病变部位的肌肉硬度明显差别。
3、关节
接近一半的嗜酸细胞性筋膜炎患者会发生炎性关节炎。由于本病发生肌周炎或筋膜炎，常出现关节活动度受限，关节挛缩。有研究显示大约56%的患者存在关节屈曲挛缩。本人经治的两例嗜酸细胞性筋膜炎病人来就诊时也都程度不一出现关节活动受限，病程1月左右即可出现影响关节活动受限。
4、内分泌
据报道甲状腺炎与嗜酸细胞性筋膜炎有关，尚不确定是否存在因果关系。
5、神经系统
在嗜酸细胞性筋膜炎病例中，常见的周围神经病变包括腕管综合征，这是一种常常由于腕关节部位炎症水肿导致关节内压力增加压迫经过腕部的血管和神经，出现手指感觉异常和/或麻木，23%此类病人发生腕管综合征。
6、血液系统
血液病可与嗜酸细胞性筋膜炎有关，有些病例血液病可能是首发表现。已报道的与嗜酸细胞性筋膜炎相关的血液学异常包括：再生障碍性贫血；获得性无巨核细胞性血小板减少症；骨髓增殖性疾病；骨髓增生异常综合征；淋巴瘤；淋巴细胞及嗜酸粒细胞白血病；多发性骨髓瘤等。所以本病在诊断后，还需进一步查找病因，不可漏掉这些常见的这些可影响生存时间的病因。
7、内脏器官
嗜酸细胞性筋膜炎患者内部器官受累一般不显著。
8、实验室检查
大多数嗜酸细胞性筋膜炎患者有外周血嗜酸性粒细胞增多（通过血常规检查发现）。外周血嗜酸性粒细胞增多为期较短，可能仅出现在疾病急性期。嗜酸细胞性筋膜炎血清中是否存在抗核抗体的报道不一致，我经治的两例嗜酸细胞性筋膜炎则一例阳性、一例阴性。血清肌酸激酶水平通常正常，即使是肌痛患者也是如此。
9、病理学
当怀疑嗜酸细胞性筋膜炎时，往往要通过皮肤活检（名词解释：活检是相对于尸体检查而言的，就是在活体或活人上取材进行检查）来确诊。在病程早期，皮下组织较下层和深筋膜出现水肿，且有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。随着疾病进展，这些结构增厚并硬化，炎性细胞浸润消失。在其下方的肌肉中也常发现组织学异常，肌外膜、肌束膜、肌内膜发生不同严重程度的增厚和炎症反应，但较少发生于肌纤维内。
10、病因
不少患者往往会问，这是什么病因。前面已经讲过，嗜酸细胞性筋膜炎的病因目前还不明确。已经提出的可能的重要病因包括：①剧烈运动；②开始血液透析；③感染伯氏疏螺旋体；④放射治疗；⑤血液病；⑥移植物抗宿主病（一般发生在器官移植病人）等，但大多数嗜酸细胞性筋膜炎病例与这些因素无关，被认为是特发性。
11、治疗
糖皮质激素目前是主要的治疗药物，但是部分患者对糖皮质激素疗效不佳，需要添加其他药物或采取其他治疗措施联合治疗。实现缓解通常需要治疗4-6个月，这取决于临床反应。
总结：EF是一个病因未明的罕见病，疾病表现较为特殊。大部分病例确诊往往需要活检。但是不论怎样，本病确诊后就需要进一步搜寻病因了。治疗方面，需要与医生密切配合和监测，反馈疗效。
祁*