女，42岁。因“体检意外发现臀部肿块1月余”而入院。主述无任何身体不适，体检和实验室检查未见异常。
盆腔CT显示盆腔左侧可疑哑铃状病变。查全身18F-FDGPET/MRI:盆腔左侧壁见一巨大异常信号肿块，大小约13.1cm×8.0cm×8.8cm。边界尚清，可见包膜，其内见多发分隔，呈多结节样生长，病灶呈哑铃形，与左侧梨状肌分界不清，左侧梨状肌萎缩，部分经左侧梨状肌下孔出骨盆，向左侧臀中肌及臀大肌间隙生长，向外达左侧臀大肌外侧缘；病灶信号混杂，T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂高等低信号，中部以等信号为主，高亮信号位于外周，DWI呈明显不均匀高信号，ADC呈高低混杂信号，病灶中部成分放射性摄取增高，SUVmax4.61，延迟扫描放射性摄取进一步增高，SUVmax5.37。PET/MRI提示间叶组织来源富含粘液的恶性肿瘤。后行肿物切除手术，病理诊断为盆腔丛状神经鞘瘤。
A全身MIP图；B,轴位PET图；C,轴位融合PET/MRI图；D,轴位T1WI图；E,轴位T2WI图；F,轴位DWI图；G,轴位ADC图
神
经
鞘
瘤
神经鞘瘤是一种起源于神经鞘雪旺细胞的肿瘤，是神经系统常见良性肿瘤，可发生于全身各个部位，好发于头部和颈部或皮肤部位的真皮或皮下组织。神经鞘瘤生长较缓慢，初期常无明显临床症状。随着肿瘤长大，压迫神经或周围组织时，患者可在发病部位触及肿块或伴有疼痛、麻木等，具体临床症状与肿瘤发生部位相关。若不及时治疗，放任肿瘤生长，会造成不可逆的神经损害，严重影响患者身体健康。
目前，神经鞘瘤临床治疗以手术切除为主，经手术治疗后，绝大多数患者可以治愈，但部分患者可能因切除不彻底而发生复发。丛状神经鞘瘤是神经鞘瘤中最为罕见的亚型之一，具有以丛状或多结节生长模式为典型特征。
虽然神经鞘瘤被认为是良性肿瘤且很少发生恶变，但在PET/MRI上它们通常会表现出高18F-FDG摄取，且可伴大量粘液。由于神经鞘瘤的这种假阳性18F-FDG摄取和富含粘液征象，影像学诊断中易被误诊为恶性肿瘤，尤其对于其罕见丛状神经鞘瘤亚型，进一步增加了诊断的难度。
景
哥
提
醒
本罕见盆腔丛状神经鞘瘤的报道，有助于进一步了解该病与18F-FDG摄取增加相关的其他PET/MRI影像学特征和临床症状。对于具有未知18F-FDG高代谢病灶的患者，尤其伴有病灶部位可触及肿块或疼痛、麻木等临床症状时，应充分考虑到丛状神经鞘瘤与恶性肿瘤的鉴别，以准确制定治疗方案，改善预后。
*以上内容未经作者及相关权利人许可，不得商用。
*文中案例为全景所有，未经允许不得转载，盗用必究！
*本文由广州全景医学影像诊断中心曾玉萍医生提供
全景广州中心医生栏
曾玉萍
科教部副主任、主治医师
硕士毕业于中山大学影像医学与核医学，博士在读于南方医科大学影像医学与核医学专业。
学术任职
广东省老年保健协会老年康复专业委员会委员
学术成果
主持广州市卫生健康科技一般引导项目2项，主持全景集团自主研发面上项目一项，以第1作者发表中文核心期刊论文6篇，作为主要作者发表SCI论文7篇。多次参与全国放射学年会、全国磁共振年会、省放射学年会等学术会议，并在全国核医学年会作口头报告。
长期从事于医学影像工作，对全身各系统常见病、疑难病，具有丰富的影像诊断临床经验，尤其对腹部病变的影像诊断具有深入研究。
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇